Βρείτε ιατρό

Αιμορροφιλία στα παιδιά: Όλα όσα πρέπει να ξέρετε

Τι πιο φυσιολογικό από ένα παιδί που παίζει, τρέχει, πέφτει, ματώνει, αλλά σηκώνεται και πάλι; Υπάρχουν όμως κάποια παιδιά για τα οποία ακόμα και η πιο μικρή αιμορραγία μπορεί να είναι πρόβλημα. Είναι τα παιδιά που πάσχουν από αιμορροφιλία, μια σπάνια κληρονομική διαταραχή, η οποία εμποδίζει το αίμα να πήξει με τους φυσιολογικούς ρυθμούς, με συνέπεια την εκδήλωση αιμορραγιών έπειτα από έναν τραυματισμό ή ακόμα και χωρίς αίτιο.

Η αιμορροφιλία μπορεί να αποτελέσει για ένα παιδί πηγή άγχους και κοινωνικής απομόνωσης, μόνο στη σκέψη ότι μετά από ένα απλό παιχνίδι και έναν τραυματισμό που δεν είναι σοβαρός μπορεί να προκύψει μια αιμορραγία που δεν σταματά. Γι’ αυτό και οι γονείς πρέπει από την πρώτη στιγμή να ενημερώνουν το σχολείο για το πρόβλημα, αλλά και να στηρίζουν το παιδί ψυχολογικά, αφού είναι μια χρόνια ασθένεια που θα το συντροφεύει σε όλη του τη ζωή.

Αιμορροφιλία και παιδιά

Τι είναι όμως η αιμορροφιλία, πώς εκδηλώνεται και πώς μπορεί να αντιμετωπιστεί; Για να πήξει το αίμα, μια σειρά από παράγοντες πήξης ενεργοποιούνται, δημιουργώντας έναν προστατευτικό θρόμβο μετά από ένα τραύμα. Στα αιμορροφιλικά παιδιά υπάρχει έλλειψη σε κάποιους από αυτούς τους παράγοντες πήξης ή περιέχονται σε περιορισμένες ποσότητες στο αίμα, με συνέπεια ο θρόμβος να δημιουργείται πολύ πιο αργά.

Η αιμορροφιλία, που είναι μια κληρονομική πάθηση, αφορά κατά κύριο λόγο τα αγόρια. Ο λόγος είναι πως κληρονομείται με το χρωμόσωμα Χ, που στα αγόρια είναι μόνο ένα, ενώ στα κορίτσια δύο. Μάλιστα, τα κορίτσια πάσχουν μόνο στην περίπτωση που ο πατέρας τους είναι αιμορροφιλικός και η μητέρα τους απλώς φορέας του προβληματικού γονιδίου. Ο συχνότερος τύπος αιμορροφιλίας είναι ηA, που οφείλεται στην έλλειψη ή ανεπάρκεια του παράγοντα VIII. Υπάρχει επίσης η λιγότερο συχνή αιμορροφιλία τύπου B, όπου είναι σε έλλειψη ο παράγοντας IX, ενώ σπάνια θεωρείται η αιμορροφιλία C που αποδίδεται στην έλλειψη του παράγοντα XI.

Οι πιο συχνές αιμορραγίες σε ένα αιμορροφιλικό παιδί είναι οι ρινορραγίες, οι μελανιές, οι αιμορραγίες των ούλων οι αιμορραγίες στις αρθρώσεις και τους μυς, ενώ υπάρχουν και περιπτώσεις αιμορραγιών στον εγκέφαλο και στον γαστρεντερικό σωλήνα. Οι αιμορραγίες μπορούν να είναι λοιπόν είτε επιφανειακές είτε σε εσωτερικά όργανα και ενδέχεται να δώσουν ως σημάδια μια σειρά συμπτωμάτων, όπως κεφαλαλγία, υπνηλία, διαταραχή όρασης, πόνο στον αυχένα, έμετους, ακόμα και επιληπτικές κρίσεις.

Δεν είναι όμως όλες οι περιπτώσεις αιμορροφιλίας της ίδιας σοβαρότητας. Μια αιμορροφιλία μπορεί να είναι ήπια, οπότε οι αιμορραγίες δεν είναι σοβαρές, μέτρια, οπότε η διάρκεια των αιμορραγιών είναι μεγαλύτερη, ή βαριά, οπότε η συχνότητά τους είναι μεγάλη και μπορεί να εμφανιστούν χωρίς κανένα προφανές αίτιο. Αν η αιμορροφιλία δεν αντιμετωπιστεί –στις πιο σοβαρές της μορφές- μπορεί να έχει μια σειρά επιπλοκών, όπως σοβαρές εσωτερικές αιμορραγίες, βλάβες στις αρθρώσεις και νευρολογικά συμπτώματα.

Διάγνωση και θεραπεία

Η αιμορροφιλία διαγιγνώσκεται μέσω αιματολογικών εξετάσεων. Όταν είναι όμως ήπιας μορφής, μπορεί να μείνει αδιάγνωστη μέχρι να προκύψει η πρώτη αιμορραγία. Με την εξέλιξη των διαγνωστικών εξετάσεων, η κληρονομική αυτή πάθηση μπορεί να εντοπιστεί και προγεννητικά.

Πώς αντιμετωπίζεται όμως η αιμορροφιλία; Όταν το παιδί πάσχει από ήπια αιμορροφιλία, προκρίνονται μέσα όπως η χρήση πάγου, επιδέσμου ή η εφαρμογή πίεσης στο σημείο του τραυματισμού. Στις μέτριες αιμορροφιλίες απαιτείται θεραπεία υποκατάστασης, δηλαδή να χορηγηθεί στο παιδί ο παράγοντας πήξης που λείπει από το αίμα του, είτε τη στιγμή της αιμορραγίας είτε προφυλακτικά μέσω συστηματικής αγωγής. Στη βαριά αιμορροφιλία είναι απαραίτητη και η προφυλακτική θεραπεία.

Τι να προσέξουν οι γονείς

Τι πρέπει να προσέξουν οι γονείς ενός παιδιού που πάσχει από αιμορροφιλία; Καταρχάς δεν χρειάζεται πανικός. Το παιδί τους μπορεί να έχει μια κανονική καθημερινότητα με την κατάλληλη διαχείριση και θεραπεία. Γι’ αυτό και πρέπει να απευθύνονται σε ειδικό αιματολόγο που να το παρακολουθεί, να εφαρμόζουν με θρησκευτική ευλάβεια τις οδηγίες του, αλλά και να ενημερώνουν για την κατάσταση του παιδιού τους κάθε γιατρό που το εξετάζει, αλλά και όταν εμβολιάζεται.

Επίσης, πρέπει να γνωστοποιούν το πρόβλημα και στους δασκάλους του στο σχολείο, ώστε να γνωρίζουν κι εκείνοι πως υπάρχει πιθανότητα μιας αιμορραγίας ανά πάσα στιγμή, για να είναι προετοιμασμένοι. Οι γονείς πρέπει να ενθαρρύνουν το παιδί να είναι εξωστρεφές και ενεργό, συμμετέχοντας με προσοχή στο παιχνίδι, ενώ όσον αφορά στα αθλήματα, καλό είναι να επιλέγονται δραστηριότητες με μικρότερη πιθανότητα τραυματισμού, όπως είναι το κολύμπι.

Και βέβαια πρέπει να στηρίζουν ψυχολογικά το παιδί τους, δίνοντάς του να καταλάβει πως δεν φταίει για την κατάσταση, αλλά και ότι με τη σωστή διαχείριση το πρόβλημά του μπορεί να αντιμετωπιστεί χωρίς να επηρεάσει την καθημερινότητά του σημαντικά. Άλλωστε, με την κατάλληλη θεραπεία και προετοιμασία, το παιδί μπορεί να ζήσει μια φυσιολογική ζωή.

Προληπτικός έλεγχος για όλη την οικογένεια

Σύγχρονες τεχνικές στην καρδιοχειρουργική